Буллезный эпидермолиз — дети бабочки

Буллезный эпидермолиз - дети бабочки

У каждого человека вся кожа состоит из двух слоев: внешнего и внутреннего. Первый носит название «эпидермис», а второй – «дерма». При нормальном развитии эти слои объединены между собой с помощью специального склеивающего состава. Такая здоровая кожа надежно защищает человека от неблагоприятных условий внешней среды с первых дней жизни.

В случае отсутствия такого склеивания верхний слой кожи, при малейшем прикосновении, начинает приносить боль, а при небольшом нажатии покрывается пузырями и отслаивается от внутреннего слоя. Такое заболевание проявляется сразу после рождения и преследует человека до конца жизни. Носит оно название «врожденный буллезный эпидермолиз».

к оглавлению ^

Буллезный эпидермолиз. Основные причины буллезного эпидермолиза

Это редкое заболевание проявляется сразу после рождения и преследует ребенка в течение всей жизни. Его невозможно выявить заблаговременно, так же, как и предупредить возникновение буллезного эпидермолиза.

При буллезном эпидермолизе продолжительность жизни составляет до трех лет. Именно в это время кожа особенно нежная и напоминает крылья бабочки. Она острее реагирует на прикосновения и образует пузыри и эрозии. В случае неправильного лечения или ненадлежащего ухода в образовавшиеся ранки может проникнуть любая инфекция, вызывающая некроз тканей. При таком исходе ребенок редко доживает до трехлетия. В противном случае, после преодоления этого критического рубежа, кожа начинает уплотняться и прочнеть, правда, не достигая нормального уровня прочности.

Основными причинами этой болезни является нарушение на генетическом уровне, при котором эпидермис не может выполнять свою основную, защитную, функцию. Буллезный эпидермолиз причины проявления имеет следующие:

  1. По наследству. Примерно в 80% случаев у кого-то из родителей имеется видимое данное заболевание или сидящий в организме вирус, ранее не проявленный.
  2. Спонтанно. Такие случаи возможны в оставшихся 20%. При таком варианте буллезный эпидермолиз может проявиться у ребенка, родители которого абсолютно здоровы.

Буллезный эпидермолиз причины имеет только генетические, но, при этом, данное заболевание не является заразным.

к оглавлению ^

Буллезный эпидермолиз болезнь бабочки. Основные разновидности

Дети бабочки болезнь имеет три типа протекания:

  1. Простая форма.
  2. Дистрофическая форма буллезного эпидермолиза.
  3. Полудиспластистическая форма заболевания.

Простая форма буллезного эпидермолиза болезни бабочки являет собой врожденное заболевание, проявляемое сразу после рождения. При выходе из родовых путей у такого малыша образуются пузыри. При аккуратном вскрытии из них вытекает серозное содержимое. После чего происходит заживление ранки без всяких последствий для кожи. Заболевание подобного типа не несет никаких отклонений ни в развитии ребенка, ни в состоянии ногтей. Изредка, у таких детей бабочек болезнь поражает все слизистые оболочки. Тяжелые формы наблюдаются в теплое время года, а также в момент ползания и начала хождения малыша.

Дистрофическая форма – это более серьезное заболевание, при котором пузыри возникают в самых разных местах. Возникают они вследствие небольшого удара или надавливания. Возникающие пузыри аккуратно вскрываются. После заживления на их месте образуются рубцы. По достижении 12-13 лет буллезный эпидермолиз болезнь бабочки становится легко текущим.

Здесь, также выделяют еще одну группу – полудиспластическая разновидность. Она характеризуется возникновением пузырей как вследствие механического воздействия, так и без видимых причин. Пузыри имеют геморрагическое содержимое, которое вытекает после вскрытия и образует гноящиеся ранки и эрозии. У таких детей пропадают ногти на руках, а позднее происходит атрофия пальцев. Как итог – остаются только культи. Кроме того, могут быть поражены многие внутренние органы. При поражении почек высока вероятность летального исхода.

Буллезный эпидермолиз - дети бабочки

к оглавлению ^

Симптомы буллезного эпидермолиза

Врожденный буллезный эпидермолиз довольно тяжело перепутать с каким-то другим, так как оно имеет характерные симптомы:

  1. Сыпь в виде красных точек и пятен.
  2. Пузыри разных размеров.
  3. Искривление или полная атрофия ногтевых пластин на руках и ногах.
  4. Расположение волдырей на носу и в глазах.
  5. Частая кровоточивость и воспаление десен и зубов с их последующим выпадением.
  6. Вздутие в области дыхательных путей и легочной системы.
  7. Шелушение кожи, а также потеря волос и образование вздутий.
  8. Второстепенные признаки эпидермолиза, связанные с потоотделением, проявление угрей белого цвета, поражения ануса и прямой кишки.

Вся эта симптоматика проявляется у детей в течение трех лет жизни. Впоследствии они могут стать менее выраженными или вовсе исчезнуть.

к оглавлению ^

Буллезный эпидермолиз лечение

На настоящее время не существует таких лекарств, которые могли бы вылечить ребенка от данного заболевания. Потому, все, что можно сделать для него – это оформить надлежащий уход.

К сожалению, врачи мало что знают об этой болезни, потому, когда у ребенка возникает буллезный эпидермолиз лечение сводится только к прописыванию зеленки или йода. Это, в свою очередь, приводит к невыносимым страданиям ребенка и «слезанию» кожи.

Тем не менее, были разработаны основные методы излечивания, при которых дети бабочки страдают меньше всего. К ним можно отнести:

  1. Прием глюкокортикоидных гормонов. Они используются довольно редко, однако, являются достаточно эффективным средством для предупреждения возникновения волдырей.
  2. Прием препарата «Токоферол ацетат». Он необходим для выработки эластичности волокон дермы. При его использовании шансы на выздоровление повышаются в несколько раз.
  3. Смазывание и перевязка. Они включают в себя оливковое масло, витамины в виде растворов, а также мази. В качестве перевязочных средств следует использовать специальные мягкие бинты.
  4. Прием лечебных ванн. Купание необходимо проводить каждый день по вечерам. Следует использовать отвары из коры дуба, череды и ромашки, либо с небольшим содержанием марганцовки.
  5. Особое внимание следует уделять правильному питанию. В возрасте до года необходимо грудное вскармливание. При отсутствии молока следует давать специальные безмолочные смеси без всяких добавок. Впоследствии пища дается только в жидком виде, пресная и без специй. После приема пищи следует тщательно промыть ротовую полость перекипяченной водой.
  6. Обувь и одежда. Они должны быть изготовлены только из натуральных материалов: кожи и хлопка.
    Только таким образом, дети бабочки смогут чувствовать себя более-менее комфортно и прожить долгую и счастливую жизнь.